الورم الليفي العصبي Neurofibroma أسباب، أعراض، و طرق علاج

الورم الليفي العصبي Neurofibroma, و هو ورم حميد ينتج عن اضطراب وراثي يقوم بتعطيل نمو الخلايا في الجهاز العصبي, ما يؤدي الى تكون اورام حميدة في الأنسجة العصبية.

الورم الليفي العصبي عند الأطفال :=

يعتبر من الامراض العصبية الجلدية التي تصيب الاطفال, يتسبب بظهور آفات في الجهاز العصبي و الجلد و العين, له العديد من الأشكال, منها النمط الاول داء فون ريكلينغ هاوزن, و النمط الثاني هو الورم الليفي العصبي الجانبي, و هما اكثر شيوعاً عند الأطفال, كما قد تظهر هذه الاورام في أي جزء من الجهاز العصبي بما في ذلك الدماغ و الحبل الشوكي و الأعصاب, و عادةً ما يصيب هذا النوع من الاورام الاطفال حتى بداية سن البلوغ, و تكون هذه اللأورام غير سرطانية الا في حالات قليلة جداً. تحدث الاورام الليفية العصبية نتيجة لطفرات وراثية تنتقل من احد الابوين الى الطفل اثناء الحمل, و تصيب هذه الطفرات الجينات المختلفة في الجسم.

النمط الأول من الورم الليفي العصبي :

عادة ما يظهر هذا النوع من الورم في سن الطفولة و يتسبب في ظهور عدة أعراض منها:

• بقع مسطحة على الجلد بنية اللون, تكون هذه البقع غير ضارة و تسمى ببقع القهوة باللبن, و تعد من العلامات الأساسية للإصابة بالورم الليفي من النمط 1, NF1.
• تظهر هذه البقع عادة عند الولادة او في السنوات الاولى للطفل, لا تشكل أي خطورة على الطفل من الناحية الصحية الا انها مسألة تجميلية.
• نمش في الابطين او منطقة الابط, يظهر هذا النمط في بداية سن الرابعة او الخامسة.
• بثور رخوة على الجلد او تحته.
• قد تنمو الاورام الليفية العصبية في عدة اعصاب لتكون ورم ليفي عصبي ضفيري.
• بثور دقيقة في منطقة القزحية من العين, و هي بثور غير مضرة تسمى عقيدات ليش, لا تؤثر على حدة البصر, لا يمكن رؤيتها بالعين المجردة, لكنها تظهر اثناء الفحص الطبي باستخدام آلة خاصة.
• خلل في نمو العظام و نقص في كثافة المعادن داخل العظام, ما يتسبب بتشوهات في العمود الفقري و انحرافه او تقوسه الى الاسفل.
• قد يعاني الطفل المصاب بالورم الليفي العصبي من صعوبة في الإدراك و التشوش و فرط الحركة و تشتت الانتباه.
• زيادة في حجم الرأس عند الطفل عن المعدل الطبيعي.
• قصر القامة, فالاطفال المصابون بالورم الليفي العصبي من النمط1 يكونون قصار القامة مقارنة مع اقرانهم.

الورم الليفي العصبي من النمط الثاني :

يكون الورم الليفي العصبي من النوع الثاني NF2 اقل شيوعاً من النمط الاول, عادة ماتظهر اعراضه عند ظهور اورام العصب السمعي (الاورام الشفانية الدهليزية), و ينمو الورم الليفي من هذا النوع على العصب القحفي الثامن, وظيفته هي القيام بعمليات السمع و الاتزان في الاذن الداخلية و نقلها الى المخ, عادة ما يصيب الورم الليفي العصبي من النمط 2 الاشخاص في نهاية سن المراهقة, و بداية سن الرشد, و يؤدي الى ظهور عدة اعراض منها :

• ضعف في القدرة على التوازن.
• فقدان حاسة السمع بشكل تدريجي.
• الشعور بطنين في الإذن.
• يؤدي هذا الورم الى نمو الاورام الشفانية في الأعصاب الاخرى من الجسم مثل الأعصاب القحفية في الدماغ و الاعصاب البصرية, و الاعصاب الطرفية و الشوكية.
• تدلي الوجه.
• تنميل و ضعف في الذراعين و الساقين.
• اضطرابات في الرؤية و حدوث خلل في نمو الشبكية عند الاطفال.

أنواع الورم الليفي العصبي :

تنقسم الأورام الليفية العصبية الى نوعين رئيسيين هما:

الورم الليفي الجلدي :

تظهر الاورام الليفية العصبية الجلدية في الأعصاب الموجودة في الجلد, و تنقسم الى ثلاثة انواع :

• ورم ليفي جلدي عصبي منفصل,  عبارة عن كتل عنقية او لاعنقية متواجدة على سطح الجلد و تكون لحمية غير مؤلمة.
• ورم ليفي عصبي تحت الجلد منفصل, يتكون تحت الجلد على شكل تحدبات فوق الجلد مؤلمة في بعض الاحيان.
• ورم ليفي عصبي عقيدي عميق, يشمل الانسجة و الاعضاء الموجودة تحت طبقة الأدمة في الجلد يشبه النوعين السابقين.

تنشأ هذه الاورام في سن البلوغ, تزداد في الحجم و العدد مع مرور الوقت, تقف عند حد معين, تؤدي الى الشعور بالوخز او الحكة, و تشوهات و آلام في منطقة الجلد المصابة.

الورم الليفي العصبي الضفيري :

يحدث الورم الليفي العصبي عندما ينمو هذا الورم من الاعصاب في الجلد او الحزم العصبية الأكثر عمقاً, و من الصعب ازالة هذه الاورام بالكامل, حيث تمتد خلال طبقات عديدة من الجلد, و بالتالي عند محاولة ازالتها يمكن ان يتسبب ذلك في تلف الانسجة و الأعضاء السليمة. تظهر الاورام الليفية العصبية الضفيرية في سن مبكرة مرحلة الطفولة و في الغالب تنتج هذه الأورام عن عيوب خلقية في الجسم, و تؤدي الى ظهور مضاعفات خطيرة عند ظهورها في اماكن معينة من الجسم, كما ان 10% منها قد يتحول الى سرطان الغمد العصبي الطرفي.

علاج الورم الليفي العصبي :

يقوم الطبيب بتشخيص الورم الليفي العصبي من خلال القيام بعدة اجراءات:

اجراء فحص جسدي شامل و تاريخ طبي للمريض, و يتم تشخيص النمط الول عبر ملاحظة عدة اعراض تشمل :

• ظهور 6 بقع او اكثر من القهوة بالحليب تكون قطر الواحدة اصغر من 5ملم عند الأطفال و اكبر من 15 ملم عند المراهقين او البالغين.
• ظهور بقعتين او اكثر من عقد ليش او ورم واحد ليفي ضفيري الشكل او اورام بصرية دبقية.
• نمش ابطي و آفات مميزة مثل خلل التنسج الولادي.

اجراء تحليل دم للشكف عن بروتين Melanoma inhibitory activity, و الذي يتم استخدامه للكشف عن اورام ليفية عصبية, و يتم تقييم الجلد للبحث عن الاورام الليفية العصبية و متابعة التغيرات الجديدة التي تحدث لهذه الاورام, و اجراء فحص لقياس ضغط الدم و تقييم نمو و تطور الطفل, بما في ذلك معرفة طول ووزن و محيط رأس الطفل, و اجراء فحص كامل للعين, و تقييم مهارات التعلم  عند الطفل, و يعتمد العلاج بشكل اساسي على مراقبة المضاعفات التي تحدث نتيجة للإصابة بأورام ليفية عصبية, و البدء في العلاج المناسب في اقرب وقت ممكن, و يتم علاج الاورام الليفية العصبية الجلدي عبر اجراء جراحة و ذلك في حال اصبحت هذه الاورام مؤلمة او مشوهة, اما في الحالات العادية لا يتم اجراء ذلك لانها لا تشكل ضرر على حياة الإنسان, و يتم استخدام الليزر لإزالة الاورام التي تعتبر الخيار الامثل للعلاج. و في حالة الإصابة بالنمط الثاني من الاورام الليفية العصبية, يتم استخدام جراحة شعاعية بالتوضيع التجسيمي, و يمكن ان يقلل ذلك من خطر فقدان السمع على عكس الجراحات الأخرى التي قد تتسبب بفقدان السمع, و لكنها قد تشكل خطراً و يمكن ان يزيد الاشعاع من احتمالية الاصابة بالسرطان, و يمكن استخدام سناد الظهر الجنف, و في الحالات الشديدة يتم اللجوء الى الجراحة. و في حالة الاصابة بالاورام الخبيثة او انواع السرطان المرتبطة بالاورام العصبية الليفية, و التي غالباً ما ترتبط بالنمط الاول, و يتم علاجها عبر الجراحة, العلاج الكيميائي, العلاج الشعاعي, و ذلك لتدمير الخلايا السرطانية و القضاء عليها.

الورم العصبي في القدم :

يعد ورم مورتون من الاورام العصبية الحميدة, التي تظهر بين مشط العصب الأخمصي, تظهر عدة اعراض تدل على الإصابة بهذا المرض, و تشمل :

• آلام و تنميل في منطقة القدم و الاصابع يقل عند خلع الحذاء.
• حرق او خدر في القدم و كأن المريض يمشي على شفرة او تواجد حصوات في الحذاء.
• الاصابة بآلام في الركبة و اسفل الظهر.

و يتم تشخيص هذا المرض من خلال الأعراض التي تظهر على المريض, و تشمل ظهور اشارات لتشوهات واضحة, و وجود ضغط مبار بين رؤوس مشط القدم, و حدوث التهاب في الاربطة التي تحيط بين اثنين من العظام على مستوى المفصل الواحد.

العلاج :

يتم علاج ورم مورتون للأعصاب من خلال الراحة لفترة مناسبة, و استخدم احذية مريحة مناسبة لحجم القدم, و الابتعاد عن الاحذية الضيقة, و يمكن استخدام اكياس ثلج لتخفيف الألم و الالتهاب الموجود في القدم. و في الحالات الشديدة يمكن استخدام حقن موضعي بالستيرويدات و في حالة فشل هذه العلاجات يتم اللجوء الى الجراحة و للوقاية من ورم مورتون يجب علاج اي التهاب موجود في القدم, و ممارسة الرياضة بشكل مستمر لفقدان الوزن و عدم القيام بمجهود شاق من شأنه ان يحدث ضرر في القدم.